Mitokondrier är en av de viktigaste komponenterna i alla celler. De kallas också kondrisomer. Dessa är granulära eller filamentösa organeller som är en integrerad del av cytoplasman hos växter och djur. De är producenterna av ATP-molekyler, som är så nödvändiga för många processer i cellen.
Vad är mitokondrier?
Mitokondrier är cellers energibas, deras aktivitet är baserad på oxidation av organiska föreningar och användning av energi som frigörs under nedbrytningen av ATP-molekyler. Biologer på ett enkelt språk kallar det en station för att generera energi till celler.
År 1850 identifierades mitokondrier som granulat i muskler. Deras antal varierade beroende på tillväxtförhållandena: de ackumuleras mer i de celler där det finns en stor syrebrist. Detta händer oftast under fysisk ansträngning. I sådana vävnader finns en akut brist på energi, som fylls på av mitokondrier.
Utseendet på termen och platsen i teorin om symbiogenes
1897 introducerade Bend för första gången konceptet "mitokondrier" för att beteckna den granulära och trådformiga strukturen i cellernas cytoplasma. I form och storlek deär olika: tjockleken är 0,6 mikron, längden är från 1 till 11 mikron. I sällsynta situationer kan mitokondrier vara stora och grenade.
Teorin om symbiogenes ger en tydlig uppfattning om vad mitokondrier är och hur de uppträdde i celler. Det står att kondrisomen uppstod i processen att skadas av bakterieceller, prokaryoter. Eftersom de inte självständigt kunde använda syre för att generera energi, förhindrade detta deras fulla utveckling, och progenot kunde utvecklas obehindrat. Under evolutionens gång gjorde kopplingen dem emellan det möjligt för progenote att överföra sina gener till nu eukaryoter. Tack vare detta framsteg är mitokondrier inte längre oberoende organismer. Deras genpool kan inte realiseras fullt ut, eftersom den delvis blockeras av enzymer som finns i vilken cell som helst.
Var bor de?
Mitokondrier är koncentrerade i de områden av cytoplasman där det finns ett behov av ATP. Till exempel, i hjärtats muskelvävnad, är de belägna nära myofibrillerna, och i spermier bildar de en skyddande förklädnad runt tourniquetens axel. Där producerar de mycket energi för att "svansen" ska snurra. Så här rör sig spermierna mot ägget.
I celler bildas nya mitokondrier genom enkel delning av tidigare organeller. Under den bevaras all ärftlig information.
Mitokondrier: hur de ser ut
Formen på mitokondrierna liknar en cylinder. De finns ofta i eukaryoter och upptar från 10 till 21% av cellvolymen. Deras storlekar ochformerna skiljer sig åt i många avseenden och kan variera beroende på förhållandena, men bredden är konstant: 0,5-1 mikron. Kondrisomernas rörelser beror på de platser i cellen där den snabba energiförbrukningen äger rum. Flytta dig genom cytoplasman med hjälp av cytoskelettets strukturer för att röra dig.
Ersätter mitokondrier av olika storlekar, arbetar separat från varandra och levererar energi till vissa områden i cytoplasman, är långa och grenade mitokondrier. De kan ge energi till områden av celler som är långt ifrån varandra. Sådant gemensamt arbete av kondrisomer observeras inte bara i encelliga organismer, utan också i flercelliga organismer. Den mest komplexa strukturen av kondrisomer förekommer i däggdjursskelettmuskler, där de största grenade kondrisomerna är förenade med varandra med hjälp av intermitokondriella junctions (IMCs).
De är smala luckor mellan intilliggande mitokondriella membran. Detta utrymme har en hög elektrondensitet. MMK är vanligare i hjärtmuskelceller, där de binder ihop med arbetande kondrisomer.
För att bättre förstå problemet måste du kortfattat beskriva betydelsen av mitokondrier, strukturen och funktionerna hos dessa fantastiska organeller.
Hur tillverkas de?
För att förstå vad mitokondrier är måste du känna till deras struktur. Denna ovanliga energikälla är formad som en boll, men oftare långsträckt. De två membranen ligger nära varandra:
- yttre (slät);
- internt,som bildar utväxter av lövformade (cristae) och rörformade (tubuli) form.
Om du inte tar hänsyn till storleken och formen på mitokondrier har de samma struktur och funktion. Kondrisomen avgränsas av två membran, 6 nm stora. Det yttre membranet av mitokondrierna liknar en behållare som skyddar dem från hyaloplasman. Det inre membranet är separerat från det yttre med en sektion 11–19 nm bred. En utmärkande egenskap hos det inre membranet är dess förmåga att sticka ut i mitokondrierna och ta formen av tillplattade åsar.
Mitokondriernas inre hålighet är fylld med en matris, som har en finkornig struktur, där trådar och granulat (15-20 nm) ibland finns. Matrisens trådar skapar organell-DNA-molekyler, och små granuler skapar mitokondriella ribosomer.
ATP-syntes i det första steget sker i hyaloplasman. I detta skede sker en initial oxidation av substrat eller glukos till pyrodruvsyra. Dessa procedurer sker utan syre - anaerob oxidation. Nästa steg i energiproduktionen är aerob oxidation och nedbrytning av ATP, denna process sker i cellernas mitokondrier.
Vad gör mitokondrier?
Huvudfunktionerna för denna organell är:
- energiproduktion för celler;
-
lagring av ärftlig information i form av eget DNA.
händer i mitokondrier
Närvaron av dess egen deoxiribonukleinsyra i mitokondrier bekräftar återigen den symbiotiska teorin om uppkomsten av dessaorganeller. Förutom huvudarbetet är de också involverade i syntesen av hormoner och aminosyror.
Mitokondriell patologi
Mutationer som förekommer i mitokondriernas arvsmassa leder till deprimerande konsekvenser. Bäraren av mänsklig ärftlig information är DNA, som överförs till ättlingar från föräldrar, och mitokondriegenomet överförs endast från modern. Detta faktum förklaras mycket enkelt: barn får cytoplasma med kondrisomer inneslutna i den tillsammans med ett kvinnligt ägg, de är frånvarande i spermier. Kvinnor med denna sjukdom kan överföra en mitokondriell sjukdom till sin avkomma, men en sjuk man kan inte.
Under normala förhållanden har kondrisomer samma kopia av DNA - homoplasmi. Mutationer kan förekomma i mitokondriernas genom, på grund av samexistensen av friska och muterade celler uppstår heteroplasmi.
Tack vare modern medicin har mer än 200 sjukdomar hittills identifierats, vars orsak var en mitokondriell DNA-mutation. Inte i alla fall, men mitokondriella sjukdomar svarar bra på terapeutiskt underhåll och behandling.
Så vi kom på frågan om vad mitokondrier är. Liksom alla andra organeller är de mycket viktiga för cellen. De deltar indirekt i alla processer som kräver energi.
