För att människokroppen ska kunna behålla ett norm alt liv har den utvecklat mekanismer för att eliminera giftiga ämnen. Bland dem är ammoniak slutprodukten av metabolismen av kväveh altiga föreningar, främst proteiner. NH3 är giftigt för kroppen och utsöndras, precis som vilket gift som helst, genom utsöndringssystemet. Men innan ammoniak genomgår en serie på varandra följande reaktioner, som kallas ornitincykeln.
Typer av kvävemetabolism
Alla djur släpper inte ut ammoniak i miljön. Alternativa slutämnen av kvävemetabolismen är urinsyra och urea. Följaktligen kallas tre typer av kvävemetabolism, beroende på vilket ämne som frigörs.
Ammoniotelic typ. Slutprodukten här är ammoniak. Det är en färglös gas som är löslig i vatten. Ammoniotelia är karakteristiskt för all fisk som lever i s altvatten.
Ureotelisk typ. Djur som kännetecknas av ureotelia släpper ut urea i miljön. Exempel ärsötvattensfiskar, amfibier och däggdjur, inklusive människor.
Urikotelisk typ. Detta inkluderar de representanter för djurvärlden, där den slutliga metaboliten är urinsyrakristaller. Detta ämne som en produkt av kvävemetabolism finns i fåglar och reptiler.
I något av dessa fall är uppgiften för slutprodukten av ämnesomsättningen att avlägsna onödigt kväve från kroppen. Om detta inte händer observeras cellbeskattning och hämning av viktiga reaktioner.
Vad är urea?
Urea är en amid av kolsyra. Det bildas av ammoniak, koldioxid, kväve och aminogrupper av vissa ämnen under reaktionerna i ornitincykeln. Urea är en utsöndringsprodukt från ureotela djur, inklusive människor.
Urea är ett sätt att utsöndra överflödigt kväve från kroppen. Bildandet av detta ämne har en skyddande funktion, eftersom. ureaprekursor - ammoniak, giftigt för mänskliga celler.
Vid bearbetning av 100 g protein av olika slag utsöndras 20-25 g urea i urinen. Ämnet syntetiseras i levern och går sedan med blodflödet in i njurens nefron och utsöndras tillsammans med urinen.
Leveren är huvudorganet för syntesen av urea
I hela människokroppen finns det ingen sådan cell där absolut alla enzymer i ornitincykeln kommer att finnas närvarande. Förutom hepatocyter förstås. Levercellernas funktion är inte bara att syntetisera och förstöra hemoglobin, utan också att utföra alla reaktioner av ureasyntes.
UnderBeskrivningen av ornitincykeln stämmer överens med det faktum att det är det enda sättet att ta bort kväve från kroppen. Om i praktiken syntesen eller verkan av de viktigaste enzymerna hämmas, kommer syntesen av urea att upphöra och kroppen kommer att dö av ett överskott av ammoniak i blodet.
Ornithine-cykel. Reaktionernas biokemi
Ureasyntescykeln sker i flera steg. Det allmänna schemat för ornitincykeln presenteras nedan (bild), så vi kommer att analysera varje reaktion separat. De två första stadierna äger rum direkt i levercellernas mitokondrier.
NH3 reagerar med koldioxid med hjälp av två ATP-molekyler. Som ett resultat av denna energikrävande reaktion bildas karbamoylfosfat, som innehåller en makroergisk bindning. Denna process katalyseras av enzymet karbamoylfosfatsyntetas.
Karbamoylfosfat reagerar med ornitin med enzymet ornitinkarbamoyltransferas. Som ett resultat förstörs högenergibindningen och citrullin bildas på grund av dess energi.
Det tredje och efterföljande stadiet äger rum inte i mitokondrier, utan i cytoplasman hos hepatocyter.
Det finns en reaktion mellan citrullin och aspartat. Vid konsumtion av 1 ATP-molekyl och under inverkan av enzymet arginin-succinatsyntas bildas argininsuccinat.
Arginino-succinat, tillsammans med enzymet arginino-succin-lyas, bryts ner till arginin och fumarat.
Arginin i närvaro av vatten och under inverkan av arginas bryts ner till ornitin (1 reaktion) och urea (slutprodukt). Cykeln är klar.
Energi av ureasyntescykeln
Ornitincykeln är en energikrävande process där makroerga bindningar av adenosintrifosfat (ATP)-molekyler förbrukas. Under alla 5 reaktionerna bildas tot alt 3 ADP-molekyler. Dessutom läggs energi på transport av ämnen från mitokondrierna till cytoplasman och vice versa. Var kommer ATP ifrån?
Fumarat, som bildades i den fjärde reaktionen, kan användas som ett substrat i trikarboxylsyracykeln. Under syntesen av malat från fumarat frisätts NADPH, vilket resulterar i 3 ATP-molekyler.
Glutamatdeamineringsreaktion spelar också en roll för att förse leverceller med energi. Samtidigt frigörs också 3 ATP-molekyler, som används för syntes av urea.
Reglering av ornitincykelaktivitet
Norm alt fungerar kaskaden av ureasyntesreaktioner vid 60 % av dess möjliga värde. Med ett ökat proteininnehåll i maten accelereras reaktionerna, vilket leder till en ökning av den totala effektiviteten. Metaboliska störningar i ornitincykeln observeras vid hög fysisk ansträngning och långvarig fasta, när kroppen börjar bryta ner sina egna proteiner.
Regleringen av ornitincykeln kan också ske på biokemisk nivå. Här är målet huvudenzymet karbamoylfosfatsyntetas. Dess allosteriska aktivator är N-acetyl-glutamat. Med sitt höga innehåll i kroppen fortskrider ureasyntesreaktionerna norm alt. Med brist på själva ämnet eller dessprekursorer, glutamat och acetyl-CoA, förlorar ornitincykeln sin funktionella belastning.
Släktskap mellan ureasyntescykeln och Krebs-cykeln
Reaktionerna för båda processerna äger rum i mitokondriematrisen. Detta gör det möjligt för vissa organiska ämnen att delta i två biokemiska processer.
CO2 och adenosintrifosfat, som bildas i citronsyracykeln, är prekursorer för karbamoylfosfat. ATP är också den viktigaste energikällan.
Ornitincykeln, vars reaktioner sker i leverhepatocyter, är en källa till fumarat, ett av de viktigaste substraten i Krebs-cykeln. Dessutom ger detta ämne, som ett resultat av flera stegvisa reaktioner, upphov till aspartat, som i sin tur används i biosyntesen av ornitincykeln. Fumaratreaktionen är en källa till NADP, som kan användas för att fosforylera ADP till ATP.
Biologisk betydelse av ornitincykeln
Den stora majoriteten av kväve kommer in i kroppen som en del av proteiner. I ämnesomsättningsprocessen förstörs aminosyror, ammoniak bildas som slutprodukten av metaboliska processer. Ornitincykeln består av flera på varandra följande reaktioner, vars huvuduppgift är att avgifta NH3 genom att omvandla det till urea. Urea kommer i sin tur in i njurens nefron och utsöndras från kroppen med urin.
Dessutom är biprodukten från ornitincykeln en källa till arginin, en av de essentiella aminosyrorna.
Brott i syntesurea kan leda till en sjukdom som hyperammonemi. Denna patologi kännetecknas av en ökad koncentration av ammoniumjoner NH4+ i mänskligt blod. Dessa joner påverkar kroppens liv negativt, stänger av eller saktar ner några viktiga processer. Att ignorera denna sjukdom kan leda till döden.
